A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva e acarreta paralisia motora irreversível1. Apesar de ainda pouco conhecida, a ELA é uma das principais doenças neurodegenerativas, ao lado do Alzheimer e do Parkinson1.
Confira sete fatos fundamentais sobre a ELA que ajudam a compreender melhor o cenário da doença:
1. A ELA é uma doença rara e progressiva do sistema nervoso
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) está entre as principais doenças neurodegenerativas, ao lado do Parkinson e do Alzheimer1. Trata-se de uma condição rara que afeta o sistema nervoso de forma degenerativa e progressiva, comprometendo os neurônios motores — responsáveis pelos movimentos voluntários do corpo — e levando à paralisia muscular irreversível1.
2. A maioria dos casos não é hereditária
Apenas cerca de 5% a 10% dos casos têm origem genética conhecida (como a mutação no gene SOD1). A maior parte dos diagnósticos é considerada esporádica, sem histórico familiar2.
3. Um dos principais sintomas é a perda gradual da força
Os sintomas da ELA normalmente começam a aparecer após os 50 anos, mas também podem surgir em pessoas mais novas¹. Entre outros sinais e sintomas, pessoas com ELA têm: perda gradual de força e coordenação muscular, incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como subir escadas, andar e levantar, e dificuldades para respirar e engolir¹.
4. O diagnóstico pode demorar mais de um ano
Segundo o Ministério da Saúde, o tempo médio para confirmação do diagnóstico é de até 13 meses3. Testes como eletroneuromiografia e ressonância magnética auxiliam na diferenciação da ELA de outras condições neurológicas.
5. Expectativa de vida costuma ser de até 5 anos após os primeiros sintomas
A progressão da ELA varia de pessoa para pessoa, mas a expectativa média de vida gira em torno de três a cinco anos após o início dos sintomas4.
6. Terapias multidisciplinares fazem a diferença na qualidade de vida
Mesmo sem cura, pacientes podem se beneficiar com medidas relacionadas à dor, prevenção de contraturas musculares e articulares fixas com uso de órteses, tratamento das dificuldades da fala, da deglutição, dificuldades respiratórias e suporte familiar. Esses tratamentos podem ser feitos nos Centros Especializados em Reabilitação do SUS5.
7. A ciência está avançando e traz esperança
Pesquisas clínicas vêm apontando novas possibilidades terapêuticas para a ELA. Estudos em andamento no Brasil e no mundo, com diferentes tecnologias em investigação, mostram que estamos no caminho de descobertas que podem transformar a realidade dos pacientes.
“Um dos avanços mais recentes foi a aprovação do tofersen (Qalsody) pela Food and Drug Administration (FDA), nos Estados Unidos, em abril de 2023. O medicamento foi aprovado sob regime acelerado para tratar pacientes com ELA associada à mutação no gene SOD1 — uma forma rara e hereditária da doença, com progressão particularmente agressiva. Essa aprovação sinaliza um novo capítulo na busca por tratamentos personalizados para a ELA.” - Tatiana Branco, diretora médica da Biogen Brasil.
Referências
- Ministério da Saúde. Saúde de A a Z. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Disponível em < https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/ela - Último acesso em 16/06/2025.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke - “Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)”. Disponível em: https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als - Último acesso em 16/06/2025.
- Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em <https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/arquivos/2020/portaria_conjunta_pcdt_ela.pdf>. Último acesso em 16/06/2025.
- Riviere M, Meininger V, Zeisser P, Munsat T. An analysis of extended survival in patients with amyotrophic lateral sclerosis treated with riluzole. Arch Neurol 1998;55(4):526–8. Último acesso em 16/06/2025.
- Ministério da Saúde. Saúde de A a Z. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Tratamento. Disponível em < https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/ela/tratamento#:~:text=Est%C3%A3o%20previstos%20nos%20cuidados%20paliativos,%2C%20ps%C3%ADquica%2C%20espiritual%20e%20social.&text=No%20%C3%A2mbito%20da%20reabilita%C3%A7%C3%A3o%2C%20a,da%20manuten%C3%A7%C3%A3o%20da%20fun%C3%A7%C3%A3o%20atual> Último acesso em 16/06/2025.
Sobre a Biogen
Fundada em 1978, a Biogen é uma empresa líder em biotecnologia, pioneira em ciência inovadora para fornecer novos medicamentos que transformam a vida dos pacientes e criam valor para acionistas e nossas comunidades. Aplicamos uma profunda compreensão da biologia humana e promovemos diferentes modalidades para aprimorar tratamentos ou terapias de primeira classe que propiciam resultados superiores. Nossa abordagem se direciona a assumir riscos ousados, equilibrados com o retorno de investimento objetivando prover crescimento a longo prazo.
